Limpa membesar karena sindrom myelodysplastic; CT scan bagian koronal. Limpa merah, ginjal kiri berwarna hijau.
Aplastic Anemia vs Myelodysplastic Syndrome
Aplastic Anemia dan Myelodysplastic Syndrome adalah kondisi yang mempengaruhi sumsum tulang dan sel-sel darah yang dihasilkannya. Sumsum tulang adalah jaringan seperti spons yang ditemukan di dalam tulang seperti tulang dada, tulang rusuk, panggul, tulang belakang, dan tengkorak. Ini menghasilkan sel-sel (batang) asli yang mengalami pembelahan untuk menghasilkan sel-sel induk myeloid. Sel punca myeloid adalah sel yang menghasilkan sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.
Dalam Myelodysplastic Syndrome (MDS), terdapat gangguan produksi kelas sel myeloid oleh sumsum tulang sedangkan anemia aplastik adalah suatu kondisi di mana sumsum tulang rusak menyebabkan penurunan produksi sel darah baru. Dalam MDS, sumsum tulang menghasilkan sel-sel darah baru tetapi mereka abnormal dan cacat sedangkan pada anemia aplastik, sumsum tulang berhenti memproduksi sel-sel darah baru.
MDS umumnya menyerang pria berusia di atas 60 tahun, sedangkan anemia aplastik umumnya terlihat pada remaja dan dewasa muda. Pada 1/3 kasus, MDS dapat berkembang menjadi leukemia myeloid akut yang merupakan kanker sumsum tulang yang berkembang pesat.
Anemia aplastik dan MDS dipicu karena paparan kemoterapi / radioterapi yang digunakan pada kanker, bahan kimia seperti benzena, dan insektisida. Pada anemia aplastik, sistem kekebalan tubuh kita menyerang sel-sel sehat dari sumsum tulang dan memengaruhi produksi sel-sel darah baru. Hal ini juga disebabkan karena infeksi (Hepatitis, Parvovirus B19, HIV), penggunaan obat-obatan seperti carbamazepine, chloramphenicol, dll sedangkan di MDS penyebabnya biasanya tidak diketahui. MDS diduga dipicu karena terpapar logam berat (merkuri / timbal) dan asap tembakau.
Gejala muncul karena pansitopenia terlihat pada kedua kondisi. Pancytopenia adalah penurunan sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Penurunan sel darah merah menyebabkan anemia. Dengan demikian, pasien mengembangkan gejala-gejala seperti kelelahan, kelemahan dan sesak napas. Penurunan sel darah putih menyebabkan peningkatan kecenderungan untuk mengembangkan infeksi. Trombosit yang menurun menyebabkan mudah memar dan berdarah yaitu pendarahan hidung, pendarahan gusi, dll.
Diagnosis dikonfirmasi oleh pemeriksaan darah seperti hitung darah lengkap.
Pada MDS dan anemia aplastik, ini akan menunjukkan penurunan hemoglobin, sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Biopsi sumsum tulang akan membantu kita membedakan kedua kondisi tersebut. Di sini sampel dari sumsum tulang dikeluarkan dari tulang pinggul dan diperiksa. Aplastik Anemia menunjukkan sumsum tulang hiposeluler karena sel-sel darah digantikan oleh lemak sedangkan pada MDS, sumsum tulang hipereluler dan ada sel-sel abnormal berlebihan.
Pengobatan akan tergantung pada usia pasien, kesehatan umum dan faktor risiko yang terlibat. Dalam kedua kasus, pengobatan suportif pertama diberikan. Ini termasuk transfusi darah dan antibiotik untuk mengendalikan infeksi. Pada anemia aplastik, obat imunosupresan digunakan. Mereka adalah obat yang menekan aktivitas sel-sel kekebalan yang merusak sumsum tulang. Pada pasien muda, transplantasi sumsum tulang sangat membantu. Dalam MDS, obat tunggal atau kombinasi kemoterapi digunakan. Imunosupresan juga membantu. Transplantasi sumsum tulang adalah pilihan perawatan tetapi ada faktor risiko yang terlibat. Pada Aplastic Anemia, tingkat kelangsungan hidup adalah 5 tahun sedangkan dalam MDS, tingkat kelangsungan hidup adalah 6 bulan hingga 6 tahun.
Ringkasan
Anemia aplastik dan MDS adalah kelainan darah yang memengaruhi sumsum tulang dan produksi sel darah. Pada anemia aplastik, sumsum tulang rusak dan berhenti memproduksi sel-sel darah baru sedangkan pada MDS, sumsum tulang menghasilkan sel-sel darah baru yang berlebihan tetapi sel-sel tersebut abnormal dan berubah bentuk. Gejala pada kedua kondisi tersebut antara lain anemia, kecenderungan infeksi, mudah berdarah dan memar. Diagnosis dilakukan dengan hitung darah lengkap dan biopsi sumsum tulang. Perawatan akan termasuk transfusi darah, imunosupresan dan transplantasi sumsum tulang pada pasien muda.
Kredit Gambar: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Tumor_Myelodysplastic_Spleen.jpg