Bilirubin adalah produk dari degradasi hemoglobin (pigmen darah merah yang membawa oksigen dari paru-paru ke jaringan) dan beberapa komponen darah lainnya (protein yang mengandung heme). Ini adalah pigmen kuning-merah dan termasuk dalam empedu kandung empedu. Sel darah merah (eritrosit) hidup rata-rata sekitar 120 hari dalam sirkulasi, kemudian terurai dan hemoglobin terdegradasi menjadi bilirubin..
Peningkatan bilirubin total lebih dari 30-35 mmol / l menghasilkan deposisi bilirubin dalam jaringan dan pigmentasi kuning pada kulit, sklera dan selaput lendir. Kondisi ini disebut penyakit kuning (icterus). Pada peningkatan bilirubin serum antara 22-35 mmol / l, beberapa orang mungkin melihat pigmentasi sklera sedikit kekuningan, disebut sebagai subicterus. Penyakit kuning adalah gejala utama, meskipun terkadang terlambat, pada sebagian besar penyakit pada hati, saluran kandung empedu, anemia hemolitik, dan banyak gangguan metabolisme bilirubin bawaan dan didapat.
Sekitar 250-300 mg bilirubin diproduksi setiap hari di tubuh manusia. Sekitar 20% dari bilirubin terbentuk sebagai hasil pemecahan sitokrom, katalase, peroksidase, dan mioglobin. Sebagian besar proses kerusakan ini terjadi di hati.
95% dari bilirubin tak terkonjugasi diangkut ke hati, terkait dengan albumin serum darah. Di hati, kompleks albumin-bilirubin masuk ke dalam ruang sinusoidal, melepaskan albumin, dan molekul bilirubin ditransfer ke hepatosit. Di sinilah proses konjugasi berlangsung - mengikat bilirubin tak terkonjugasi dengan asam glukuronat. Sebagian besar bilirubinglucuronide terbentuk. Bilirubin terkonjugasi ini bersifat langsung dan larut dalam air. Ini masuk ke duodenum.
Di dalam usus, ada proses dekonjugasi bilirubin dan reduksi dari flora bakteri usus menjadi pembentukan urobilinogen. Sekitar 20% darinya diserap kembali dan memasuki hepatosit kembali melalui jalur enterohepatik. Bagian yang tidak signifikan dari urobilinogen jatuh ke aliran darah dan diekskresikan dalam urin. Di usus besar, bagian utama urobilinogen dikonversi menjadi stercobilinogen (fecal urobilinogen) yang dioksidasi dalam stercobilin dan diekskresikan dalam tinja..
Bilirubin terkonjugasi larut dalam air, sehingga dapat melewati saringan ginjal. Ini juga masuk ke urin dalam proses penyakit yang berhubungan dengan peningkatan bilirubin terkonjugasi dalam serum. Dalam kasus-kasus seperti itu, penggelapan urin (dari kuning tua menjadi coklat) terjadi.
Sekitar 80% dari bilirubin berasal dari pemecahan hemoglobin yang dilepaskan oleh degradasi eritrosit yang sudah usang dalam sistem makrofag monosit. Ini terjadi terutama di limpa dan pada tingkat yang lebih rendah di sumsum tulang dan hati (sel Kupffer).
Heme berasal dari hemoglobin setelah memisahkan globin. Setelah mengeluarkan zat besi dari heme, biliverdin terbentuk. Di bawah aksi biliverdin reductase, biliverdin dikonversi menjadi α-bilirubin - bilirubin tak terkonjugasi (tidak langsung). Itu tidak larut dalam air. 95% dari itu diangkut dari sistem monocyte-makrofag ke hati yang terkait dengan albumin serum darah. Bilirubin yang tidak terikat albumin larut dalam lemak, memiliki afinitas dengan jaringan saraf. Ini sangat beracun dan, dalam jumlah besar, dapat menyebabkan kerusakan otak - bilirubin ensefalopati.
Konjugasi Bilirubin: Fraksi bilirubin, terkonjugasi dengan asam glukuronat di hati untuk membentuk bilirubindiglucuronide disebut bilirubin terkonjugasi.
Bilirubin tak terkonjugasi: Fraksi bilirubin, tidak terkonjugasi di hati disebut bilirubin tidak terkonjugasi.
Bilirubin terkonjugasi: Bilirubin terkonjugasi larut dalam air, tidak larut dalam lemak dan alkohol.
Bilirubin tak terkonjugasi: Bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air, larut dalam lemak dan alkohol.
Bilirubin terkonjugasi: Bilirubin terkonjugasi memiliki berat molekul kecil dan dapat disaring melalui ginjal.
Bilirubin tak terkonjugasi: Bilirubin yang tidak terkonjugasi memiliki berat molekul tinggi dan tidak dapat disaring melalui ginjal.
Bilirubin terkonjugasi: Bilirubin terkonjugasi hadir dalam empedu.
Bilirubin tak terkonjugasi: Bilirubin tak terkonjugasi tidak ada dalam empedu.
Bilirubin terkonjugasi: Bilirubin terkonjugasi biasanya tidak ada dalam urin, tetapi muncul di sana dalam konsentrasi plasma yang tinggi.
Bilirubin tak terkonjugasi: Bilirubin tak terkonjugasi tidak ada dalam urin.
Bilirubin terkonjugasi: Bilirubin terkonjugasi tidak toksik pada jaringan.
Bilirubin tak terkonjugasi: Bilirubin tak terkonjugasi adalah racun bagi jaringan. Akumulasi bilirubin tak terkonjugasi di otak menyebabkan kernikterus (kerusakan neurologis).