Perbedaan Antara Hemofilia A dan B

Hemofilia A vs B

Hemofilia adalah penyakit terkait jenis kelamin, yang ditandai dengan kondisi defisiensi faktor pembekuan jalur intrinsik atau plasma kaskade koagulasi. Hemofilia yang paling umum terjadi adalah hemofilia A dan hemofilia B, yang disebabkan oleh defisiensi faktor koagulasi VIII dan faktor IX. Kedua hemofilia ini berhubungan dengan kromosom seks X; oleh karena itu jantan biasanya terpengaruh sedangkan betina adalah pembawa sifat hemofilia. Dengan setiap kehamilan, seorang wanita yang bertindak sebagai pembawa hemofilia memiliki peluang 25% untuk memiliki seorang putra dengan penyakit ini. Karena semua anak perempuan mewarisi kromosom X dari ayah mereka, semua anak perempuan dari seorang pria dengan hemofilia akan menjadi pembawa. Hemofilia mempengaruhi homeostatis sekunder. Faktor VIII dan IX sangat penting untuk aktivasi faktor X, diikuti oleh generasi trombin. Trombin, pada gilirannya, mengarah pada pembekuan darah dengan membentuk fibrin. Ketika cedera terjadi pada seseorang dengan hemofilia, karena fungsi trombosit normal, sumbat trombosit akan terbentuk. Tetapi karena kurangnya pembentukan fibrin, steker tidak akan bisa stabil; karenanya menyebabkan perdarahan terus menerus melalui cedera. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa riwayat keluarga dari individu yang terkena. Karena hemofilia adalah penyakit terkait seks, tidak ada obat untuk itu. Satu-satunya pengobatan adalah memasok faktor kekurangan pada peningkatan konsentrasi kepada mereka yang terpengaruh.

Hemofilia A

Ini adalah jenis hemofilia paling umum yang dapat terjadi pada satu dari 10.000 kelahiran hidup pria, pada populasi umum. Penyakit ini terjadi karena defisiensi faktor koagulasi VIII. Sebagian besar pasien bergejala memiliki tingkat faktor ini kurang dari 5%. Tingkat keparahan hemofilia A dikategorikan ringan, sedang, dan berat. Biasanya pasien dengan tingkat faktor kurang dari 1% dianggap memiliki hemofilia parah. Pasien dengan tingkat faktor lebih dari 5% dianggap memiliki hemofilia ringan, dan pasien dengan kisaran tingkat faktor 1% hingga 5% dianggap memiliki hemofilia sedang..

Hemofilia B

Di antara hemofilia lainnya, hemofilia B adalah hemofilia paling umum kedua yang terjadi karena defisiensi faktor IX. Hemofilia B juga disebut 'penyakit Natal'. Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1952. Plasma normal memiliki kisaran tingkat faktor IX dari 50% hingga 150%. Tergantung pada tingkat faktor, keparahan hemofilia dapat dikategorikan ringan, sedang, dan berat. Tingkat faktor yang digunakan untuk menentukan tingkat keparahan mirip dengan hemofilia A.

Apa perbedaan antara Hemophilia A dan B?

• Hemofilia B lebih jarang daripada Hemofilia A.

• Ketika mempertimbangkan populasi umum, Hemofilia B mempengaruhi sekitar satu dari 50.000 orang sementara, Hemofilia A mempengaruhi kurang dari satu dalam 10.000 orang.

• Hemofilia A terjadi karena defisiensi faktor VIII, sedangkan Hemofilia B terjadi karena defisiensi faktor IX.