Perbedaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia

Perbedaan Kunci - Trombositopenia vs Hemofilia

Adanya kadar trombosit yang rendah dan abnormal dalam darah disebut trombositopenia. Ini tidak memiliki kecenderungan genetik dan paling sering karena berbagai penyebab yang diperoleh yang mengganggu produksi trombosit. Pada saat yang sama, lebih tepat untuk mempertimbangkan trombositopenia sebagai tanda klinis daripada penyakit individu. Terlepas dari trombositopenia dan beberapa kondisi lainnya, sebagian besar kelainan hematologis disebabkan oleh efek genetik yang diwariskan yang paling sering ditularkan ke generasi keturunan selanjutnya melalui pembawa wanita. Hemofilia adalah salah satu kelainan hematologis yang hampir secara eksklusif terlihat pada laki-laki yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII atau faktor IX. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahwa trombositopenia adalah penurunan kadar trombosit sedangkan hemofilia adalah penurunan konsentrasi faktor VIII atau IX.

ISI

1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu Trombositopenia
3. Apa itu Hemofilia
4. Kesamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia
5. Perbandingan Berdampingan - Trombositopenia vs Hemofilia dalam Bentuk Tabular
6. Ringkasan

Apa itu Trombositopenia?

Adanya kadar trombosit yang rendah dan abnormal dalam darah disebut trombositopenia. Pasien dengan kondisi ini memiliki kecenderungan untuk berdarah, dan perdarahan yang jelas terjadi dari kapiler kecil dan venula daripada dari pembuluh besar. Akibatnya, ada banyak perdarahan tanda baca di seluruh jaringan tubuh. Pada kulit, ini dimanifestasikan sebagai purpura trombosit yang ditandai dengan adanya bercak keunguan kecil.

Pendarahan tidak terjadi sampai level platelet turun di bawah 50000 /.

Gambaran Klinis

• Petechiae
• Memar yang mudah
• Pendarahan berkepanjangan bahkan setelah cedera kecil
• Berdarah karena gusi
• Epistaksis
• Hematuria
• Pendarahan menstruasi yang berat
• Perubahan warna kekuningan pada kulit (jaundice)

Gambar 01: Purpura Trombosit

Penyebab

• Splenomegali
• Leukemia
• Trombositopenia idiopatik
• Alkoholisme kronis
• Infeksi virus seperti hepatitis C
• Kehamilan
• Efek samping dari berbagai obat seperti heparin
• Sindrom uremik hemolitik

Penyelidikan

Hitung darah lengkap dapat mengungkapkan kadar trombosit yang rendah secara abnormal. Investigasi lebih lanjut mungkin diperlukan berdasarkan kecurigaan klinis patologi yang mendasarinya.

Pengelolaan

• Jika trombositopenia disebabkan oleh respons imun, penekan imun harus diberikan. Kortikosteroid adalah obat pilihan untuk menekan proses inflamasi yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan produksi trombosit
• Tingkat trombosit yang sangat rendah mungkin memerlukan transfusi segera produk-produk darah dan trombosit untuk menghindari yang mengancam jiwa
• Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, reseksi bedah limpa diperlukan.
• Intervensi medis dan bedah lain yang berbeda mungkin diperlukan tergantung pada patologi yang mendasarinya

Apa itu Hemofilia??

Hemofilia adalah kelainan hematologis yang hampir secara eksklusif terlihat pada pria. Dalam sebagian besar kasus, penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII yang dalam hal ini dikenal sebagai hemofilia klasik atau hemofilia A. Bentuk lain yang lebih jarang terlihat dari hemofilia, yang dikenal sebagai hemofilia B, disebabkan oleh defisiensi faktor pembekuan IX.

Warisan dari kedua faktor ini adalah melalui kromosom wanita. Akibatnya, kemungkinan seorang wanita mendapatkan hemofilia sangat rendah karena tidak mungkin kedua kromosom mereka bermutasi secara bersamaan. Wanita yang kekurangan satu kromosom disebut sebagai pembawa hemofilia.

Gambar 02: Transmisi Genetik Hemofilia

Gambaran Klinis

• Hemofilia berat (konsentrasi faktor kurang dari 1IU / dL)

Ini ditandai dengan perdarahan spontan sejak awal kehidupan, biasanya ke dalam persendian dan otot. Jika tidak dirawat dengan benar, pasien bisa mendapatkan kelainan sendi dan bahkan bisa lumpuh.

• Hemofilia sedang (Konsentrasi faktor antara 1-5 IU / dL)

Ini terkait dengan perdarahan hebat setelah cedera dan perdarahan spontan sesekali.

• Hemofilia ringan (konsentrasi faktor lebih dari 5 IU / dL)

Tidak ada perdarahan spontan dalam kondisi ini. Pendarahan terjadi hanya setelah cedera atau selama operasi.

Investigasi

• Waktu protrombin adalah normal
• APTT meningkat
• Tingkat faktor VIII atau faktor IX abnormal rendah

Pengobatan

• Infus faktor VIII atau faktor IX intravena untuk menormalkan kadar mereka

Waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam. Karena itu harus diberikan setidaknya dua kali sehari untuk mempertahankan tingkat yang sesuai. Di sisi lain, itu cukup untuk menanamkan faktor IX seminggu sekali karena memiliki paruh lebih lama 18 jam.

Apa Persamaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?

• Keduanya merupakan gangguan hematologis.
• Perdarahan abnormal adalah gambaran klinis yang paling umum dan menonjol dari kedua trombositopenia dan hemofilia.

Apa Perbedaan Antara Trombositopenia dan Hemofilia?

Trombositopenia vs Hemofilia
Adanya kadar trombosit yang rendah dan abnormal dalam darah disebut trombositopenia.	Hemofilia adalah kelainan hematologis yang hampir secara eksklusif terlihat pada pria.
Kekurangan
Ada kekurangan trombosit.	Ada kekurangan faktor VIII atau faktor IX.
Berdarah
Pendarahan terutama terjadi dari kapiler kecil dan venula.	Pembuluh darah besar adalah tempat perdarahan hemofilia yang paling umum.
Genetika
Ini bukan kelainan genetik.	Ini adalah kelainan genetik.
Pasien
Baik pria maupun wanita sama-sama terpengaruh.	Ini hampir secara eksklusif mempengaruhi pria.
Gambaran Klinis
Gambaran klinis yang paling menonjol adalah, · Petechiae · Memar yang mudah · Perdarahan yang lama bahkan setelah cedera ringan · Pendarahan dari gusi · Epistaksis · Hematuria · Pendarahan menstruasi yang berat · Warna kekuningan pada kulit (jaundice)	Gambaran klinis bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit. · Hemofilia berat (konsentrasi faktor kurang dari 1IU / dL) Ada perdarahan spontan dari awal kehidupan biasanya ke dalam sendi dan otot. Kurangnya perawatan yang tepat dapat menjadi penyebab cacat sendi · Hemofilia sedang (konsentrasi faktor antara 1-5 IU / dL) Ini terkait dengan perdarahan hebat setelah cedera dan perdarahan spontan sesekali. · Hemofilia ringan (konsentrasi faktor lebih dari 5 IU / dL) Tidak ada perdarahan spontan dalam kondisi ini. Pendarahan terjadi hanya setelah cedera atau selama operasi.
Penyebab
Penyebab trombositopenia yang paling umum adalah, · Splenomegali · Leukemia · Trombositopenia idiopatik · Alkoholisme kronis · Infeksi virus seperti hepatitis C · Kehamilan · Efek samping dari berbagai obat seperti heparin · Sindrom uremik hemolitik	Hemofilia adalah penyakit bawaan yang tidak diketahui penyebabnya.
Investigasi
Hitung darah lengkap dapat mengungkapkan kadar trombosit yang rendah secara abnormal.	Diagnosis adalah melalui hasil investigasi berikut · Waktu protrombin - normal · APTT - meningkat · Faktor VIII atau faktor IX kadar- rendah secara abnormal
Pengelolaan
· Jika trombositopenia disebabkan oleh respons imun, penekan imun harus diberikan. Kortikosteroid adalah obat pilihan untuk menekan proses inflamasi yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan produksi trombosit · Trombosit yang sangat rendah membutuhkan transfusi segera produk-produk darah dan trombosit untuk menghindari komplikasi yang mengancam jiwa. · Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, reseksi bedah limpa diperlukan. · Intervensi medis dan bedah lain yang berbeda mungkin diperlukan tergantung pada patologi yang mendasarinya.	Infus VIII atau faktor IX intravena untuk menormalkan kadar mereka adalah intervensi andalan dalam pengelolaan hemofilia..

Ringkasan - Trombositopenia vs Hemofilia

Adanya kadar trombosit yang rendah dan abnormal dalam darah disebut trombositopenia. Hemofilia, di sisi lain, adalah kelainan hematologis yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII atau faktor IX dan hampir secara eksklusif terlihat pada pria. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahwa pada trombositopenia tingkat trombosit turun, tetapi pada hemofilia, konsentrasi faktor VIII atau faktor IX yang menurun secara tidak normal.

Referensi

1. Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Pengobatan klinis Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., dan Arthur C. Guyton. Buku teks fisiologi medis Guyton dan Hall. Edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Gambar milik:

1. “Purpura” oleh Pengguna: Hektor - Wikipedia bahasa Inggris (CC BY-SA 3.0) melalui Commons Wikimedia
2. "Hemofilia 02" Oleh Institut Jantung dan Darah Jantung Nasional (NIH) - Institut Jantung dan Darah Jantung Nasional (NIH) (Domain Publik) via Commons Wikimedia