Perbedaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera

Perbedaan Kunci - Polycythemia vs Polycythemia Vera
 

Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Kondisi ini dapat disebabkan oleh berbagai penyebab. Ketika seorang pasien mendapat polisitemia sebagai kelanjutan dari penyakit yang mendasarinya, hal itu dikenal sebagai polisitemia sekunder. Di sisi lain, polisitemia karena gangguan primer dalam mekanisme fisiologis yang bertanggung jawab untuk sintesis hemoglobin dikenal sebagai polisitemia primer. Polycythemia vera adalah penyebab paling umum dari polycythemia primer, dan itu didefinisikan sebagai kelainan sel punca klonal di mana ada perubahan dalam sel progenitor pluripotent yang menyebabkan proliferasi sel eritroid, myeloid dan megakaryocytic yang berlebihan. Perbedaan utama antara polisitemia dan polisitemia vera adalah bahwa polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV sedangkan polisitemia vera adalah salah satu penyebab polisitemia.

ISI

1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu Polycythemia 
3. Apa itu Polycythemia Vera
4. Kesamaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera
5. Perbandingan Berdampingan - Polycythemia vs Polycythemia Vera dalam Bentuk Tabular
6. Ringkasan

Apa itu Polycythemia??

Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Ada dua bentuk utama polisitemia sebagai eritrositosis absolut dan eritrositosis relatif; di eritrositosis absolut, ada peningkatan volume sel darah merah dan di eritrositosis relatif, ada penurunan volume plasma dengan volume sel darah merah normal.

Penyebab

Polisitemia primer

• Polycythemia Vera
• Mutasi pada reseptor erythropoietin
• Hemoglobin afinitas oksigen tinggi

Polisitemia sekunder

- Peningkatan hipoksik dalam erythropoietin

• Dataran tinggi
• Penyakit paru-paru kronis
• Penyakit jantung
• Sleep apnea
• Obesitas yang tidak sehat
• Merokok berat
• Peningkatan afinitas hemoglobin

- Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat

• Karsinoma sel ginjal
• Karsinoma hepatoseluler
• Tumor adrenal
• Hemangioblastoma serebral
• Leiomioma uterus masif
• Selama pemberian erythropoietin

Kadar erythropoietin normal atau meningkat pada polisitemia sekunder.

Polisitemia sekunder diobati melalui manajemen penyebab yang mendasarinya. Setiap tumor yang secara langsung atau tidak langsung menghasilkan peningkatan produksi erythropoietin harus direseksi dengan pembedahan. Perokok berat lebih mungkin dipengaruhi oleh polisitemia sekunder karena peningkatan kadar hemoglobin karboksilasi merangsang jalur alami produksi erythropoietin. Trombosis, perdarahan, dan gagal jantung adalah komplikasi dari polisitemia sekunder. Veneseksi juga dapat membantu meringankan gejala, terutama jika PCV lebih dari 0,55 / mikro liter.

Apa itu Polycythemia Vera?

Polycythemia vera adalah kelainan sel punca klonal di mana terdapat perubahan pada sel progenitor pluripoten, yang menyebabkan proliferasi sel eritroid, myeloid, dan megakaryocytic progenitor yang berlebihan. Sebagian besar pasien yang menderita kondisi ini mengalami mutasi pada gen JAK2.

Gambaran Klinis

Ada serangan berbahaya. Presentasi yang khas adalah pasien usia lanjut yang berusia lebih dari 60 tahun yang mengeluh kelelahan, depresi, vertigo, dan tinitus..

Selain gejala nonspesifik ini, pasien dapat menderita,

• Hipertensi
• Angina
• Klaudikasio intermiten
• Kecenderungan berdarah
• Gatal-gatal parah setelah mandi
• Encok
• Pendarahan
• Trombosis
• Kebanyakan

Kriteria Diagnostik

Kriteria Utama

• Tingkat hemoglobin lebih dari 185 g / l pada pria dan 165 g / l pada wanita
• Kehadiran mutasi JAK2

Kriteria minor

• Biopsi sumsum tulang menunjukkan hypercellularity untuk usia dengan panmyelosis
• Penurunan kadar erythropoietin serum
• Koloni pembentukan eritroid endogen in vitro

Setidaknya satu kriteria minor dengan kriteria utama dan satu kriteria utama dengan salah satu kriteria minor harus ada untuk membuat diagnosis PV..

Pengelolaan

Tujuan penatalaksanaan adalah mempertahankan jumlah darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut adalah andalan dalam pengelolaan PV

• Venesection
• Kemoterapi
• Pemberian aspirin dosis rendah untuk pasien yang pernah mengalami episode trombotik sebelumnya.
• Administrasi anagrelide untuk mencegah diferensiasi megakaryocyte

30% dari pasien dengan PV dapat memiliki Myelofibrosis, dan 5% dari pasien bisa mendapatkan leukemia myeloblastic.

Apa Persamaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera?

• Polycythemia vera adalah penyebab paling utama dari polycythemia primer.

Apa Perbedaan Antara Polycythemia dan Polycythemia Vera?

Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV.	Polycythemia vera adalah kelainan sel punca klonal di mana terdapat perubahan dalam sel progenitor pluripoten yang mengarah pada proliferasi sel eritroid, myeloid dan megakaryocytic progenitor yang berlebihan..
Penyebab
Polisitemia primer Polycythemia Vera Mutasi pada reseptor erythropoietin Hemoglobin afinitas oksigen tinggi Polisitemia sekunder - Peningkatan hipoksik dalam erythropoietin Dataran tinggi Penyakit paru-paru kronis Penyakit jantung Sleep apnea Obesitas yang tidak sehat Merokok berat Peningkatan afinitas hemoglobin - Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat Karsinoma sel ginjal Karsinoma hepatoseluler Tumor adrenal Hemangioblastoma serebral Leiomioma uterus masif Selama pemberian erythropoietin	Polycythemia vera, yang merupakan penyebab utama polycythemia primer, disebabkan oleh mutasi pada gen JAK2.
Pengelolaan
Polisitemia sekunder diobati melalui manajemen penyebab yang mendasarinya. Setiap tumor yang secara langsung atau tidak langsung menghasilkan peningkatan produksi erythropoietin harus direseksi dengan pembedahan. Veneseksi juga dapat membantu meredakan gejala terutama jika PCV lebih dari 0,55 / mikro liter.	Tujuan penatalaksanaan adalah mempertahankan jumlah darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut adalah andalan dalam pengelolaan PV Venesection Kemoterapi Pemberian aspirin dosis rendah untuk pasien yang pernah mengalami episode trombotik sebelumnya. Administrasi anagrelide untuk mencegah diferensiasi megakaryocyte 30% dari pasien dengan PV dapat memiliki Myelofibrosis dan 5% dari pasien bisa mendapatkan leukemia myeloblastic.
Komplikasi
Trombosis, gagal jantung, dan perdarahan adalah komplikasi utama polycythemia karena berbagai penyebab selain polycythemia vera..	Selain trombosis, gagal jantung, dan perdarahan, pasien dapat mengembangkan Myelofibrosis dan leukemia myeloblastic.

Ringkasan - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polisitemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan PCV. Polycythemia vera adalah kelainan sel punca klonal di mana terdapat perubahan pada sel progenitor pluripoten yang menyebabkan proliferasi sel eritroid, myeloid, dan megakaryocytic progenitor yang berlebihan. Pada dasarnya, tidak ada perbedaan antara Polycythemia dan Polycythemia Vera. Polycythemia vera adalah salah satu dari sejumlah besar penyebab polycythemia yang disebabkan oleh cacat pada gen JAK2.

Referensi:

1.Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Pengobatan klinis Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Gambar milik:

1. "Ilustrasi sel darah merah" Oleh Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) via Commons Wikimedia
2. "Korps Rumah Sakit Angkatan Laut AS 060505-N-2832L-050 Rumah Sakit Megan, memeriksa aliran darah melalui penghemat sel, selama pelatihan untuk transfusi darah antilogous" Oleh foto Angkatan Laut AS oleh Wartawan Pelaut Magang Mike Leporati - (Domain Publik) via Commons Wikimedia