Produksi sel-sel darah yang berbeda terjadi di dalam sumsum tulang. Sel induk yang terletak di dalam sumsum berdiferensiasi menjadi berbagai tipe sel sepanjang spektrum garis keturunan sel. Proses diferensiasi ini sangat diatur terutama oleh gen. Oleh karena itu, mutasi gen-gen ini dapat mengacaukan seluruh proses, menyebabkan segudang gangguan hematologis yang secara luas dikategorikan ke dalam dua kelompok sebagai myeloproliferative dan myelodysplastic. Pada gangguan myeloproliferative, ada peningkatan jumlah sel dalam garis keturunan sel darah yang berbeda. Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel induk untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Dengan demikian, perbedaan utama antara myeloproliferative dan myelodysplastic adalah pada kelainan myeloproliferative, ada peningkatan jumlah sel normal sedangkan, pada gangguan myelodysplastic, ada peningkatan jumlah sel imatur yang abnormal.
1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu Myeloproliferative
3. Apa itu Myelodysplastic
4. Kesamaan Antara Myeloproliferative dan Myelodysplastic
5. Perbandingan Berdampingan - Myeloproliferative vs Myelodysplastic dalam Bentuk Tabular
6. Ringkasan
Pada gangguan myeloproliferative, ada peningkatan jumlah sel dalam garis keturunan sel darah yang berbeda. Ciri patognomi dari kondisi mieloproliferatif adalah adanya gen tirosin kinase yang termutasi dan teraktivasi bersama dengan berbagai penyimpangan dalam jalur pensinyalan yang mengarah pada independensi faktor pertumbuhan..
Sebagian besar penyakit myeloproliferatif berasal dari progenitor myeloid multipoten dan kadang-kadang dari sel induk berpotensi majemuk..
Gambar 01: Peningkatan Reticulin di Sumsum Tulang pada Gangguan Myeloproliferative
Perubahan patologis umum yang diamati pada gangguan ini termasuk,
Berikut ini adalah varietas utama kelainan mieloproliferatif:
Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel induk untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Akibatnya, hemopoiesis terganggu dan ada risiko lebih tinggi terkena leukemia myeloid akut.
Dalam kondisi myelodysplastic ini, sel-sel punca dalam sumsum tulang digantikan oleh berbagai sel punca neoplastik multipoten yang mampu berkembang biak, tetapi dengan cara yang tidak efektif. Karena itu, pasien akan mengalami pansitopenia.
Gangguan myelodysplastic dapat disebabkan oleh penyebab yang didapat seperti paparan radiasi genotoksik atau penyebab idiopatik.
Gambar 02: Megakaryocytes di Myelodysplastic Disorders
Ada hiperplasia sumsum tulang, yang berhubungan dengan diferensiasi granulosit yang tidak teratur, megakaryocytes, eritroid, dll. Dalam beberapa kasus, peningkatan myeloblas juga dapat diamati.
Gangguan myelodysplatic diklasifikasikan ke dalam berbagai subkelompok untuk tujuan menilai prognosis penyakit. Pasien biasanya meninggal dalam 9-29 bulan sejak timbulnya gejala.
Myeloproliferative vs Myelodysplastic | |
Pada gangguan myeloproliferative, ada peningkatan jumlah sel dalam garis keturunan sel darah yang berbeda. | Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel induk untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. |
Fitur Patognomik | |
Ciri patognomi dari kondisi mieloproliferatif adalah adanya gen tirosin kinase yang termutasi dan teraktivasi bersama dengan berbagai penyimpangan dalam jalur pensinyalan yang mengarah pada independensi faktor pertumbuhan.. | Dalam kondisi myelodysplastic ini, sel-sel punca dalam sumsum tulang digantikan oleh berbagai sel punca neoplastik multipoten yang mampu berkembang biak tetapi dengan cara yang tidak efektif. |
Perubahan Patologis Umum | |
| Ada hiperplasia sumsum tulang, yang berhubungan dengan diferensiasi granulosit yang tidak teratur, megakaryocytes, eritroid, dll. Dalam beberapa kasus, peningkatan myeloblas juga dapat diamati. |
Pada gangguan myeloproliferative, ada peningkatan jumlah sel dalam garis keturunan sel darah yang berbeda. Myelodysplastic mengacu pada ketidakmampuan sel induk untuk matang menjadi sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Pada kelainan mieloproliferatif, terjadi peningkatan jumlah sel darah normal sedangkan pada kelainan mielodisplastik terjadi peningkatan jumlah sel imatur yang abnormal. Ini adalah perbedaan utama antara myeloproliferative dan myelodysplastic.
1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas, dan Nelson Fausto. Robbins dan Cotran merupakan patologis penyakit. Edisi ke 9 Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Cetak.
1. “Peningkatan Reticulin di Sumsum pada Gangguan Myeloproliferative (3953335782)” Oleh Ed Uthman dari Houston, TX, AS -Diunggah oleh CFCF (CC BY 2.0) melalui Commons Wikimedia
2. "Megakaryocytes di MDS (RAEB dan 5q-abnormalitas kromosom)" Oleh Institut Patologi Angkatan Bersenjata (AFIP) - PEIR Digital Library (database gambar Pathology). (Domain Publik) melalui Commons Wikimedia