Perbedaan Antara ALS dan MND

Itu perbedaan utama antara ALS dan MND adalah itu MND (atau Penyakit Neuron Motorik) adalah kondisi medis serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian karena gagal napas atau aspirasi sedangkan ALS (atau Amyotrophic Lateral Sclerosis) adalah berbagai MND dengan ciri khas timbulnya kelemahan bertahap pada satu anggota tubuh, yang menyebar ke anggota tubuh lainnya dan otot-otot tubuh..

MND memiliki empat varietas utama sesuai dengan cara penyajiannya yang kontras. ALS adalah yang paling umum dari keempat varietas tersebut. Dengan demikian, ALS hanyalah bentuk berbeda dari MND.

ISI

1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu ALS 
3. Apa itu MND
4. Kesamaan Antara ALS dan MND
5. Perbandingan Berdampingan - ALS vs MND dalam Bentuk Tabular
6. Ringkasan

Apa itu ALS??

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalah bentuk klinis paling umum dari MND. Ada presentasi paraneoplastik yang khas, yang biasanya dimulai dari satu anggota tubuh, dan kemudian menyebar secara bertahap ke anggota tubuh lainnya dan otot-otot tubuh. Presentasi klinis biasanya berupa kelemahan dan pengecilan otot fokal, dengan fasikulasi otot. Kram juga sering terjadi. Selain itu, pada pemeriksaan, dokter dapat mengidentifikasi refleks cepat, respons plantar ekstensor, dan kelenturan yang merupakan tanda-tanda lesi neuron motorik atas.

Gambar 01: Gambar Klinis

Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien dapat hadir dengan paraparesis spastik asimetris, diikuti oleh kelemahan tipe motorik yang lebih rendah sekitar sebulan setelahnya. Memburuknya gejala selama berbulan-bulan akan mengkonfirmasi diagnosis.

Apa itu MND??

MND (penyakit neuron motorik) adalah kondisi medis serius yang menyebabkan kelemahan progresif, dan akhirnya kematian karena kegagalan pernapasan atau aspirasi. Insiden tahunan penyakit ini adalah 2/100000, yang menunjukkan bahwa penyakit ini relatif tidak umum. Di beberapa negara, dokter mengidentifikasi penyakit ini sebagai Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS). Individu yang berusia antara 50 hingga 75 tahun biasanya menjadi korban penyakit ini. Namun, gejala sensorik seperti mati rasa, kesemutan, dan rasa sakit tidak terjadi pada penyakit ini karena tidak mempengaruhi sistem sensorik..

Patogenesis

Neuron motorik atas dan bawah pada sumsum tulang belakang, inti motor kranial dan korteks adalah komponen utama sistem saraf pusat yang dipengaruhi oleh MND. Tapi, sistem saraf lain juga bisa terkena. Sebagai contoh, pada 5% dari pasien, demensia Frontotemporal dapat dilihat sedangkan pada 40% dari kerusakan kognitif lobus frontal pasien diamati. Penyebab MND tidak diketahui. Tetapi secara luas diyakini bahwa agregasi protein dalam akson adalah patogenesis yang mendasari yang menyebabkan MND. Eksitotoksisitas yang dimediasi glutamat dan kerusakan neuron oksidatif juga terlibat dalam patogenesis.

Gambaran Klinis

Ada empat pola klinis utama, yang dapat bergabung dengan perkembangan penyakit. Yang paling umum adalah amyotrophic lateral sclerosis (ALS).

Atrofi Otot Progresif

Seorang pasien yang menderita atrofi otot progresif menunjukkan kelemahan, pengecilan otot, dan fasikulasi. Gejala-gejala ini biasanya mulai dalam satu anggota badan dan kemudian menyebar ke segmen tulang belakang yang berdekatan. Ini adalah presentasi lesi neuron motorik bawah murni.

Progresif Bulbar dan Pseudobulbar Palsy

Gejala yang muncul adalah disartria, disfagia, regurgitasi cairan hidung dan chocking. Ini terjadi karena keterlibatan inti saraf kranial yang lebih rendah dan koneksi supranuklear mereka. Dalam campuran bulbar palsy, seseorang dapat mengamati fasikulasi lidah dengan gerakan lidah yang lambat dan kaku. Terlebih lagi, dalam pseudobulbar palsy, inkontinensia emosional dengan tawa patologis dan tangisan dapat terlihat.

Sclerosis Lateral Primer

Ini adalah bentuk MND yang langka, yang menyebabkan tetraparesis progresif bertahap dan pseudobulbar palsy.

Diagnosa

Diagnosis penyakit ini terutama didasarkan pada kecurigaan klinis. Investigasi dapat dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan penyebab lain. EMG dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi denervasi otot karena degenerasi neuron motorik bawah.

Prognosis dan Penatalaksanaan

Tidak ada pengobatan yang terbukti meningkatkan hasilnya. Namun, Riluzole dapat memperlambat perkembangan penyakit, dan dapat meningkatkan harapan hidup pasien hingga 3-4 bulan. Selain itu, menyusui melalui gastrostomi dan dukungan ventilator non-invasif sangat membantu dalam memperpanjang kelangsungan hidup pasien meskipun kelangsungan hidup selama lebih dari 3 tahun tidak biasa.

Apa Persamaan Antara ALS dan MND?

• ALS adalah variasi klinis MND yang paling umum
• Diagnosis semua bentuk MND termasuk ALS terutama dibuat berdasarkan kecurigaan klinis. EMG dapat membantu dalam menegakkan diagnosis karena itu menunjukkan denervasi otot sebagai akibat dari kerusakan neuron motorik..
• Tidak ada obat untuk segala bentuk MND.

Apa Perbedaan Antara ALS dan MND?

MND adalah kondisi medis serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian akibat gagal napas atau MND memiliki empat bentuk utama: sklerosis lateral amyotrophic, atrofi otot progresif, bulbar progresif dan pseudobulbar palsy dan sklerosis lateral primer. Untuk lebih spesifik, ALS adalah presentasi paraneoplastik yang khas, yang biasanya dimulai dari satu anggota tubuh dan kemudian menyebar secara bertahap ke anggota tubuh lainnya dan otot-otot tubuh. Ini adalah perbedaan utama antara ALS dan MND.

Selain itu, fitur klinis atrofi otot progresif meliputi kelemahan, fasikulasi, dan pengecilan otot. Fitur-fitur ini pertama kali muncul pada satu anggota badan dan kemudian menyebar ke segmen tulang belakang yang berdekatan. Sebaliknya, disartria, disfagia, dan regurgitasi cairan dan chocking hidung adalah gambaran klinis progresif bulbar dan pseudobulbar palsy. Selain itu, sklerosis lateral primer menunjukkan tetraparesis progresif bertahap dan palsi pseudobulbar.

Ringkasan - ALS vs MND

Singkatnya, MND adalah gangguan fatal yang secara bertahap memburuk yang akhirnya mengakibatkan kematian ketika pasien kehilangan kendali atas otot-otot pernapasannya. Ini dapat terjadi dalam empat bentuk utama, di mana ALS adalah yang paling umum. Secara keseluruhan, ini adalah perbedaan antara ALS dan MND.

Referensi:

1. Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Pengobatan klinis Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Gambar milik:

1. "Gambar klinis ALS" Oleh Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, S Kuzuhara, Kokubo Y, Seguchi H, R Sakamoto, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) via Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) melalui Pixabay