Kulit adalah organ tubuh terbesar. Ini membentuk penghalang terhadap lingkungan eksternal dan berfungsi sebagai garis pertahanan pertama tubuh.
Ada ratusan kondisi dan sekelompok penyakit yang sangat mempengaruhi kulit dan tanda-tanda serta gejalanya hampir tidak dapat dibedakan satu sama lain kecuali jika Anda pergi ke studi yang lebih dalam dan penelitian tentang hal itu atau pemeriksaan menyeluruh yang dilakukan oleh seorang ahli medis untuk diagnosis yang akurat.
Pemfigus dan pemfigoid adalah dua penyakit kulit yang berbeda, tetapi manifestasi klinis yang muncul cukup mirip satu sama lain. Tak satu pun dari ini tidak genetik atau menular. Ini adalah penyakit kulit melepuh dan penyakit autoimun.
Pemfigus
Sekelompok kelainan kulit autoimun yang langka (pelepuhan kulit) menyebabkan acantholysis, gangguan koneksi antara sel-sel epidermis oleh antibodi terhadap desmoglein (sejenis protein transmembran yang berperan dalam pembentukan desmosom). Desmosom adalah struktur seluler khusus yang mencegah pemutusan hubungan antara sel dengan menempelkan satu sel ke sel lainnya.
Pemfigoid
Mirip dalam penampilan melepuh dengan phemphigus tetapi aktivitas autoantibodi berbeda. Pada Pemfigoid, tidak ada acantholysis yang terjadi.
Pemfigus vs. Pemfigoid - Perbandingan
Mendefinisikan
Karakteristik
Pemfigus
Pemfigoid
Jenis
Pemphigus foliaceus
Pemfigus vulgaris
Pemfigus paraneoplastik
Pemfigus IgA
Sub-jenis
Kondisi sistem integumentary (kulit rambut, kuku)
Pemfigoid gestasional atau Herpes gestationis
Pemfigoid bulosa
Selaput lendir Pemphigoid atau Cicatricial
Lokasi blister
Mulailah dengan lepuh di mulut (intraoral) dan dapat meluas ke tenggorokan.
Intepidermal superfisial.
Selaput lendir pada alat kelamin atau perineum.
Luka pada mukosa mulut, bibir dan kerongkongan.
Kemudian panggung di dada dan punggung dan wajah.
Keterlibatan bronkiolitis paru-paru, tetapi lebih jarang (ireversibel).
Subepidermal
Tidak ada keterlibatan kulit.
Karakteristik Blister
Bukan gatal, tapi menyakitkan.
Luka itu menyakitkan (sakit pemfigosif).
Sangat rapuh.
Risiko infeksi tinggi.
Bula utuh.
Kurang serius karena bula sering tidak pecah.
Infeksinya lebih sedikit.
Aktivitas antibodi autoimun
Fitur acantholysis
Tidak menampilkan acantholysis
Antibodi otomatis terletak pada basement membran epidermis (bukan pada persimpangan epidermis).
Prevalensi
Kondisi ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering di usia pertengahan (30-60 tahun)
Pada wanita
Orang-orang berusia 60 tahun
Perawatan dan Manajemen
Intervensi dini dan cepat mencegah penyakit menjadi lebih resisten terhadap pengobatan.
Perawatan serupa untuk luka bakar parah.
Prednison
Steroid oral dalam dosis tinggi
dapat menyebabkan perforasi usus.
Pemantauan sistem pencernaan sangat penting.
Luka yang mengalir bisa bersentuhan dengan seprai dan pakaian. Penggunaan bedak bisa membantu.
Steroid topikal (kortikosteroid potensi tinggi) untuk kasus ringan.
Efek samping yang parah memerlukan pemantauan ketat.
Gamma globulin intravena untuk pemfigus yang parah sangat mahal.
Plasmaparesis untuk pemfigus rebound di mana lebih banyak antibodi otomatis meningkat jumlahnya bertujuan untuk mengurangi antibodi yang bersirkulasi.
Efeknya langsung dan lebih aman.
Obat pilihan adalah kortikosteroid karena efek antiperadangannya yang kuat.
Steroid dapat menyebabkan penekanan kekebalan sehingga dianjurkan untuk menggunakan obat-obatan ajuvan
Dosis obat-obatan ini dititrasi ketika infeksi dikendalikan
3 fase berbeda dari pengobatan penyakit immunobullos.
Mengontrol penargetan terapi dosis tinggi untuk menekan aktivitas penyakit dan mengontrol terjadinya lebih lanjut lesi baru.
Konsolidasi melanjutkan perawatan obat dengan dosis konstan sampai semua lesi benar-benar hilang.
Pemeliharaan merapikan obat secara bertahap setelah sebagian besar lesi dikontrol dan sembuh total. Ini dilakukan untuk mengurangi risiko efek samping
*Catatan:
Pemfigus jinak familial juga dikenal sebagai penyakit Hailey-Hailey adalah penyakit kulit keturunan. Itu bukan milik kelompok penyakit Pemphigus.