Scleroderma adalah kelainan autoimun yang mempengaruhi kulit seluruh tubuh yang menyebabkannya mengeras. Sindrom CREST adalah nama yang diberikan untuk bentuk scleroderma terbatas di mana bagian tubuh yang lebih rendah terpengaruh. Kedua kondisi tersebut dibedakan berdasarkan tingkat keparahan dan luasnya kondisi tersebut.
Ini adalah jenis skleroderma terbatas. Nama kondisinya adalah akronim di mana setiap huruf menunjukkan gejala kondisi tersebut.
C- Calcinosis
Fenomena R- Raynaud
Gangguan motilitas E-Esophagial
S - Sclerodactyly
T- Telangiactesis
Ini adalah gangguan jaringan ikat yang mempengaruhi semua organ tubuh. Pada tingkat seluler, kondisi ini ditandai oleh tiga fitur utama yang meliputi - Peningkatan produksi dan deposisi kolagen, infiltrasi sel mononuklear dalam jaringan di dekat struktur pembuluh darah dan kelainan pembuluh darah..
Kondisi ini relatif lebih umum pada populasi Kaukasia. Wanita lebih terpengaruh daripada pria dan usia awamnya adalah antara 30-65 tahun.
CREST adalah subtipe dari gangguan autoimun scleroderma. Ini adalah kondisi turun temurun. Paparan benzena, poli vinil klorida, silika, dll. Dapat memicu gejala pada orang yang secara genetis cenderung mengalami kondisi tersebut. Proses penyakit ini mempengaruhi lengan bawah, kaki, wajah, dan tenggorokan. Ini dapat mempengaruhi saluran pencernaan. Pada sebagian besar kasus gejalanya ringan. Dalam kasus yang sangat jarang, jantung dan paru-paru dapat terkena dampak yang menyebabkan komplikasi serius.
Gejalanya muncul secara bertahap. Kulit di atas siku dan lutut mengeras, kencang dan mengkilap. Kulit yang kencang membuat menekuk jari, jari kaki, siku dan lutut sangat sulit. Pembuluh darah berukuran kecil pada lengan dan kaki juga terpengaruh. Mereka menjadi spasmodik yang mempersempit lumen mereka. Ini mempengaruhi suplai darah ke tangan dan kaki, menjadikannya biru. Setelah kejang sembuh, ada peningkatan pasokan darah ke ekstremitas yang membuatnya sangat merah. Ini dikenal sebagai fenomena Raynaud. Ada juga sensasi berdenyut dan kesemutan di tangan dan kaki. Telangiectasia mengacu pada garis-garis merah pada kulit karena pembengkakan pembuluh darah kecil yang terletak di dekat kulit terutama di tangan dan wajah. Ada endapan kalsium di bawah permukaan kulit terutama di atas jari, siku dan lutut. Mereka menjadi sedikit lunak jika terinfeksi. Peristaltik pergerakan esofagus dipengaruhi yang dapat menyebabkan jantung terbakar. Lapisan kerongkongan menjadi meradang dan bekas luka.
Ini adalah pengerasan kulit seluruh tubuh sebagai akibat dari perubahan autoimun. Ini telah dikaitkan dengan perubahan mutatif pada gen HLA. Kondisi itu juga memengaruhi organ dalam. Ini menyebar dan lebih parah daripada skleroderma terbatas. Kondisi ini menyebar sangat cepat dan mempengaruhi satu lagi organ dalam seperti ginjal, jantung atau paru-paru.
Ini mempengaruhi hampir semua bagian tubuh dan sangat melumpuhkan. Pasien biasanya meninggal karena komplikasi jantung atau paru-paru. Pasien skleroderma hadir dengan kulit merah dan menebal di sebagian besar tubuh, fenomena Raynaud, Telangiectasia, maag atau gangren di tangan dan kaki, sendi kaku dan nyeri, hipertensi, gagal jantung, kongesti paru-paru. Pasien mungkin juga mengalami perut kembung, gangguan pencernaan, kehilangan nafsu makan, penyakit refluks gastro-esofagus, nyeri dada, kongesti paru-paru, gagal ginjal dll.
Tidak ada obat untuk kondisi ini. Oleh karena itu, fokus utama perawatan adalah mengelola keparahan gejala dan mencegah komplikasi. Pemblokir saluran kalsium biasanya diresepkan untuk fenomena Raynaud. Pasien disarankan untuk menghangatkan ekstremitas mereka dengan mengenakan kaus kaki dan sarung tangan. Antibiotik topikal dapat dioleskan di atas borok kulit. Jika mereka tidak efektif, antibiotik oral dimulai. Obat-obatan untuk mengendalikan tekanan darah juga diresepkan. Pembuangan simpanan kalsium secara operasi dimungkinkan jika mereka menjadi terlalu menyakitkan. Amputasi adalah satu-satunya pilihan bagi anggota tubuh gangren untuk menghindari penyebaran kerusakan sel. Bagi orang-orang yang mengalami kesulitan menelan, mengonsumsi makanan setengah padat dan cairan lebih disukai dibandingkan dengan makanan padat. Antasid juga dapat dikonsumsi jika jantung terbakar. Jaga agar kulit tetap lembab. Lakukan peregangan semua sendi tubuh untuk mencegah kekakuan sendi.